¿QUÉ ES?
La enfermedad de Paget es una enfermedad
crónica que afecta a los huesos y que se caracteriza por una alteración del
hueso, la cual es excesiva y desordenada, lo que produce modificaciones en la
densidad, el tamaño y la consistencia de los huesos afectados. Los huesos que
con más frecuencia se afectan son la pelvis, la columna vertebral, el cráneo,
el fémur y la tibia. Aunque en muchos casos no produce síntomas, puede producir
dolor y complicaciones como fracturas, deformidades y atrapamientos nerviosos.
En condiciones normales, las
células que destruyen el hueso viejo y las que forman el nuevo trabajan en
equilibrio para mantener la estructura y la firmeza del hueso. En la enfermedad
de Paget ambas célustas se vuelven hiperactivas en algunas áreas del hueso,
aumentando de manera significativa la rapidez con la que se produce la
renovación ósea. Las áreas hiperactivas crecen más de lo normal y se agrandan,
sin embargo, su estructura es anormal y, por lo tanto, son más frágiles que las
áreas normales.
En general la enfermedad de Paget
es una patología benigna, ya que en la mayoría de los pacientes apenas produce
síntomas, o estos se limitan a dolor óseo y dolor de las articulaciones, que se
puede controlar aceptablemente con medicación. A medida que la enfermedad
evoluciona puede producir algunas complicaciones, entre las que destaca por su
importancia y gravedad una de ellas: los pacientes con enfermedad de Paget
tienen mayor riesgo de desarrollar un tumor óseo maligno llamado osteosarcoma.
Afortunadamente, esta complicación es inusual, pues solo afecta al 1% de los
pacientes. Hay que sospechar cuando el dolor empeora o se hace persistente y no
se puede controlar con fármacos, recomendándose en ese caso volver a ser
valorado por un médico.
CAUSAS
Las causas de la enfermedad de
Paget no se conocen. Algunas teorías defienden que pueda estar producida por un
virus, ya que se han encontrado inclusiones virales en el interior de las
células de los huesos de personas afectadas. La teoría más aceptada actualmente
sugiere que la enfermedad de Paget se produce por la suma de factores
ambientales y factores genéticos.
La enfermedad de Paget afecta
fundamentalmente a personas mayores de 60 años y es excepcional antes de los 40
años. La prevalencia de la enfermedad por encima de los 55 años es de
aproximadamente el 2,5% en varones y el 1,6% en mujeres, cifras que aumentan
hasta el 6,9% y el 5,8%, respectivamente, si se analiza el grupo de población
de 85 o más años. Es algo más frecuente en varones que en mujeres y suelen
existir antecedentes familiares de la enfermedad hasta en el 40% de los casos.
SÍNTOMAS
La mayoría de los pacientes con
enfermedad de Paget permanecen sin síntomas durante mucho tiempo, de tal forma
que hasta en el 40-60% de los casos el diagnóstico de la enfermedad es un
hallazgo casual que se produce al analizar una radiografía o una analítica de
sangre solicitadas durante el estudio de otra enfermedad.
Los síntomas o signos más
frecuentes de la enfermedad de Paget son dolor óseo; dolor articular; afectación
de la columna vertebral; deformidades óseas; aumento del tamaño del cráneo;
dolor de cabeza; y aumento de la temperatura a nivel local.
TRATAMIENTO
La mayoría de los casos de
enfermedad de Paget no requieren tratamiento, ya que se trata de una enfermedad
localizada y que no produce síntomas.
En caso de precisar tratamiento,
los fármacos más utilizados son la calcitonina y los bisfosfonatos, siendo
estos últimos el tratamiento de elección.
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