ENFERMEDAD DE WILSON

¿QUÉ ES?

La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco frecuente que causa una acumulación de cobre en el hígado, el cerebro y otros órganos vitales. A la mayoría de las personas se les diagnostica la enfermedad de Wilson entre los 5 y los 35 años, pero también puede afectar a personas más grandes o más jóvenes.

El cobre juega un papel fundamental en el desarrollo de nervios saludables, huesos, colágeno y melanina, los pigmentos de la piel. Normalmente, el cobre se absorbe de los alimentos y el exceso se excreta a través de una sustancia producida en el hígado (bilis).

Sin embargo, en las personas que tienen la enfermedad de Wilson, el cobre no se elimina correctamente y, en su lugar, se acumula, posiblemente hasta alcanzar un nivel que supone un riesgo para la vida. Cuando se diagnostica pronto, la enfermedad de Wilson es tratable, y muchas personas que padecen este trastorno llevan una vida normal.

CAUSAS

La enfermedad de Wilson se hereda como un rasgo autosómico recesivo, lo que significa que para padecer la enfermedad debes heredar una copia del gen defectuoso de cada padre. Si recibes un solo gen anormal, no padecerás la enfermedad, aunque se te considerará portador y es posible que tus hijos hereden el gen.

SÍNTOMAS

La enfermedad de Wilson está presente desde el nacimiento, pero los signos y síntomas no se manifiestan hasta que se acumula cobre en el cerebro, el hígado u otro órgano. Los signos y síntomas varían en función de las partes del cuerpo afectadas por la enfermedad. Estos pueden ser: fatiga, falta de apetito o dolor abdominal; color amarillento en la piel y en la parte blanca de los ojos; cambios de color en los ojos a marrón dorado; acumulación de líquido en las piernas o en el abdomen; problemas para hablar, para tragar o con la coordinación física; y movimientos descontrolados o rigidez muscular.

TRATAMIENTO

El tratamiento consiste en medicamentos que eliminan el cobre adicional del cuerpo. Las personas que sufren de esta enfermedad deberán tomar medicamentos y seguir una dieta baja en cobre de por vida. Las comidas con altos niveles de cobre que se deben evitar son moluscos e hígado. Al comienzo del tratamiento, también se deben evitar el chocolate, los hongos y las nueces o frutas secas. Además habrá que hacer un análisis de cobre del agua de la casa y no tomar vitaminas que contengan este metal.